泛发性神经性皮炎

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TUhjnbcbe - 2022/6/13 23:46:00
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?大斑块型副银屑病同义词:?斑块型银屑病;网状银屑病(变型);苔藓样银屑病(变型)

要点:

?①慢性、无自觉症状、?鳞屑性红斑。

②皮损直径长度>5cm。

③组织学上可见非特异性海绵状水肿性皮炎、不同程度苔藓征的界面淋巴细胞浸润。

④淋巴细胞浸润也以CD4+细胞为主

⑤许多病例表明T细胞克隆占主导地位。

流行病学史:

?大斑块型副银屑病是副银屑病组皮肤病中的一种特发性、慢性皮炎。流行病学史见小斑块型副银屑病。

发病机制:

?本病病因不明,以真皮浅层CD4+T淋巴细胞为主的淋巴细胞浸润为特征。许多大斑块型副银屑病都以T细胞克隆占优势。

现已证明至少部分大斑块型副银屑病及其变型等同于蕈样肉芽肿斑片期。这有助于解释大斑块型副银屑病每6-10年就有大约10%至35%的概率进展为淋巴瘤。

临床特征:

?本病表现为圆形或不规则形、上覆鳞屑的红色斑片,皮损>5cm。可呈现血管萎缩性皮肤异色症的改变,即?表皮萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退三联征?。但也可无此改变。

?皮肤异色症并不是一个特异性的疾病,除大斑块型副银屑病和蕈样肉芽肿之外,还可见于自身免疫性疾病(如皮肌炎)和遗传性皮肤病等。“网状型副银屑病”,又称“多色型副银屑病”、“多色性角化不全”、“苔藓样副银屑病”,是大斑块型副银屑病的变型,表现为泛发、边界不清的斑片,看上去如网状或斑马条纹状。?长期随访表明这些罕见的网状性病例都会进展成蕈样肉芽肿。

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病理学:

?角化不全、轻度非特异性的海绵水肿性皮炎改变或不同程度苔藓特征的界面淋巴细胞浸润。

某些大斑块型副银屑病与蕈样肉芽肿斑片期在病理上无法区分,可见不典型淋巴细胞。这些病例应该诊断为蕈样肉芽肿,但是专家们对组织病理诊断为蕈样肉芽肿的最低标准未达成一致,因此,实际上并不都诊断为蕈样肉芽肿。

大斑块型副银屑病这个诊断应用于组织学上无蕈样肉芽肿特征的患者。然而,由于组织病理学特征可由治疗导致非特异性,且同一时间,不同病变的组织学改变可有不同,所以推荐多次重复活检。

皮肤异色型大斑块型副银屑病组织学上有三联征——表皮萎缩、毛细血管扩张和色素失禁。

鉴别诊断:

?大斑块型与小斑块型副银屑病根据各自的临床特征进行区分。

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治疗:?

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大斑块型副银屑病患者无论是否已经表现出或有可能发展为蕈样肉芽肿都应该治疗。

初期的治疗手段与小斑块型副银屑病类似。病理符合蕈样肉芽肿特征的大斑块型副银屑病治疗方法见蕈样肉芽肿章节。

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